Zahlavi

Průlomová studie odhaluje souvislost mezi poruchami autoimunity a zubní skloviny

07. 12. 2023

Mezinárodní výzkumný tým, jehož součástí byli vědci z Českého centra pro fenogenomiku a laboratoře transgenních modelů nemocí Ústavu molekulární genetiky AV ČR v centru BIOCEV, odhalil nové poznatky o poruše vývoje zubů (amelogenesis imperfecta), která ovlivňuje zdraví zubů u pacientů s autoimunitním onemocněním. Studie uveřejněná v časopise Nature vrhá světlo na málo známé stavy amelogenesis imperfecta u pacientů s autoimunitním polyglandulárním syndromem typu 1 (APS-1) a celiakií.

Ameloblasty, buňky zodpovědné za tvorbu zubní skloviny, jsou při vytváření odolné vnější vrstvy našich zubů závislé na několika proteinech. Když imunitní systém těla tyto proteiny napadne, vývoj zubů se poruší a vede ke vzniku amelogenesis imperfecta, což je stav charakterizovaný oslabenými, odbarvenými a snadno se poškozujícími zuby. Tato skutečnost byla pro lékařskou obec dlouho záhadou, ale nová studie vedená Jakubem Abramsonem z Weizmannova institutu v Izraeli nabízí dosud nevídané poznatky.

Výzkumný tým, k němuž významně přispěl i Jan Procházka z Českého centra pro fenogenomiku, využil pokročilé technologie k analýze fenotypů zubů a objasnil procesy, jež narušují mineralizaci skloviny u autoimunitních onemocnění.

Studie odhalila, že u většiny pacientů s APS-1 a celiakií se vyvíjejí autoprotilátky, zejména izotypu IgA, proti proteinům specifickým pro ameloblasty. Důsledkem je porucha tolerance organismu vůči těmto proteinům, což vede k narušené tvorbě skloviny. U celiakie tento jev zřejmě souvisí se ztrátou tolerance vůči střevním antigenům, které jsou rovněž přítomny ve sklovinné tkáni. Tato zjištění naznačují nový typ autoimunitní poruchy závislé na IgA, kterou vědci souhrnně nazvali „autoimunitní amelogenesis imperfecta“.

Publikace:
Gruper, Y., Wolff, A. S. B., Glanz, L. et al. Autoimmune amelogenesis imperfecta in patients with APS-1 and coeliac disease. Nature (2023).
https://doi.org/10.1038/s41586-023-06776-0
https://www.nature.com/articles/s41586-023-06776-0

TZ ke stažení zde.

Více informací:
Petr Solil
Centrum BIOCEV
petr.solil@biocev.eu
 +420 774 727 981

 

Mikrostruktura skloviny myšího hlodáku z rastrovacího  elektronového mikroskopu. Řez, zvětšeno 3500×. Většina  snímku postihuje nepoškozenou sklovinu (tmavošedé odstíny)  s řadami sklovinových prismat (jednotlivé větší „krystalky“ vyčnívající z povrchu řezu), ve spodním levém kvadrantu  (světlešedé odstíny) je oblast skloviny s narušenou strukturou  v důsledku špatné mineralizace a pozůstatky původního  bílkovinného lešení, které bylo u nepoškozené skloviny během  její tvorby odbouráno. Pořízeno v Laboratoři zobrazovacích  metod PřF UK v centru BIOCEV.

Mikrostruktura skloviny myšího hlodáku z rastrovacího elektronového mikroskopu. Řez, zvětšeno 3500×. Většina snímku postihuje nepoškozenou sklovinu (tmavošedé odstíny) s řadami sklovinových prismat (jednotlivé větší „krystalky“ vyčnívající z povrchu řezu), ve spodním levém kvadrantu (světlešedé odstíny) je oblast skloviny s narušenou strukturou v důsledku špatné mineralizace a pozůstatky původního bílkovinného lešení, které bylo u nepoškozené skloviny během její tvorby odbouráno. Pořízeno v Laboratoři zobrazovacích metod PřF UK v centru BIOCEV.

Zdroj: Weizmannův institut věd
Rekonstrukce myších lebek z počítačové tomografie  v pseudobarvách, které odlišují sklovinu (modrá a oranžová) od  kosti a zuboviny (zelená). Zdravá myš vlevo, vpravo mutant se  zvýrazněným defektem vzniklým při tvorbě skloviny. Pořízeno  v Českém centru pro fenogenomiku v centru BIOCEV.

Rekonstrukce myších lebek z počítačové tomografie v pseudobarvách, které odlišují sklovinu (modrá a oranžová) od kosti a zuboviny (zelená). Zdravá myš vlevo, vpravo mutant se zvýrazněným defektem vzniklým při tvorbě skloviny. Pořízeno v Českém centru pro fenogenomiku v centru BIOCEV.

Zdroj: Weizmannův institut věd

Aplikovaná fyzika

Vědecká pracoviště

Základní fyzikální zákony jsou v ústavech této sekce východiskem pro výzkum nových struktur a makroskopických vlastností pevných látek, tekutin a plazmatu. Studium mikrostruktury a mikroprocesů otvírá cestu k řešení problémů „materiálových věd“, jako jsou např. vlastnosti kompozitních materiálů a konstrukcí, poruchová mechanika a dynamika nebo biomechanika. Modelování prostorově vysoce strukturovaného turbulentního proudění rozličných tekutin, výzkum dynamiky kapalin a plynů biosféry či plazmových technologií jsou často výrazně aplikačně orientované. Studium vysokoteplotního plazmatu se soustřeďuje především na pulsní výkonové systémy a problémy udržení a ohřevu plazmatu v tokamaku. Bádání v oblasti aplikované fyziky má často interdisciplinární charakter a jeho výsledky také nacházejí použití v nejrůznějších oblastech vědy a techniky. Například umělá syntéza přirozené a dobře srozumitelné české řeči je důležitým úkolem v oboru zpracování číslicových signálů. Unikátní přístroje a měřící techniky byly vyvinuty pro spektroskopii a elektronovou mikroskopii živých objektů. Sekce zahrnuje 6 ústavů s přibližně 920 zaměstnanci, z nichž je asi 580 vědeckých pracovníků s vysokoškolským vzděláním.

Všechny výzkumné sekce